Impact of SARS-CoV-2 on neuropsychiatric disorders.

Evolving data show a variable expression of clinical neurological manifestations in patients suffering with coronavirus disease 2019 (COVID-19) from early disease onset. The most frequent symptoms and signs are fatigue, dizziness, impaired consciousness, ageusia, anosmia, radicular pain, and headache, as well as others. Based on the high number of series of cases reported, there is evidence for the implication of the immune system in the pathological mechanism of COVID-19. Although the exact role of the immunological mechanism is not elucidated, two main mechanisms are suggested which implicate the direct effect of severe acute respiratory syndrome coronavirus 2 infection in the central nervous system and neuroinflammation. In the context of neurological manifestations associated with COVID-19, neuropsychiatric disorders show an exacerbation and are described by symptoms and signs such as depression, anxiety, mood alterations, psychosis, post-traumatic stress disorder, delirium, and cognitive impairment, which appear to be common in COVID-19 survivors. A worsened score on psychopathological measures is seen in those with a history of psychiatric comorbidities. We review the neuropsychiatric manifestations associated with COVID-19 and some critical aspects of the innate and adaptive immune system involved in mental health disorders occurring in COVID-19.

Comorbilidad en pacientes con trastornos del neurodesarrollo / Comorbility in patients with neurodevelopmental disorders

Introducción: El término trastornos del neurodesarrollo incluye diferentes combinaciones de deficiencias en las habilidades esperadas para la edad cronológica de un niño, considerando las esferas motoras, del lenguaje, la socialización, sensorial y el control de esfínter, y en los pacientes afectados pueden asociarse algunas enfermedades (comorbilidad). Objetivo: Examinar las principales comorbilidades crónicas que pueden presentarse en pacientes con trastornos del neurodesarrollo. Métodos: Las fuentes de búsquedas fueron las bases de datos computarizadas: PubMed, Ebsco, SciELO. Además, referencias identificadas en los artículos revisados y que se consideraron importantes y con validez científica. con diez años o menos de publicación, 42/59 se publicaron en los últimos cinco años. Se utilizaron para la búsqueda las palabras clave: trastornos del neurodesarrollo, desarrollo infantil, comorbilidad, trastorno autístico; en idioma español, inglés, o francés, en dependencia de la fuente Resultados: Las comorbilidades más frecuentes, o importantes por su implicación en la vida de los pacientes con trastornos del neurodesarrollo son: la epilepsia, los trastornos de la audición y la visión, las enfermedades mentales, las dificultades en la deglución y el estado nutricional deficiente. Consideraciones finales: La ocurrencia de comorbilidad en pacientes con trastornos del neurodesarrollo es frecuente, puede presentarse en el sistema nervioso o en otros sistemas del organismo y contribuye a que la calidad de vida de estos pacientes se afecte en mayor cuantía(AU)

Introduction: The term neurodevelopmental disorder includes different combinations of deficiencies in the abilities expected for the chronological age of a child, taking into account the motor, speech, socialization, sensorial and sphincter control's scopes, and in the affected patients can be related some diseases (comorbility). Objective: To examine the main chronic comorbilities that can present in patients with neurodevelopmental disorders. Methods: The search sources were computerized databases as: PubMed, Ebsco, SciELO; also references identified in the reviewed articles and that were considered as important and with scientific validity, with ten or less years of being published. 42 of 59 were published in the last five years. There were used for the search the following keywords in Spanish, English and French languages, depending on the source: neurodevelopmental disorders, children development, comorbility, autistic disorder. Results: The most frequent comorbilities or the ones which are important due to their impact in the life of patients with neurodevelopmental disorders are: epilepsy, audition and sight disorders, mental conditions, deglutition difficulty and poor nutritional state. Final considerations: The occurrence of comorbility in patients with neurodevelopmental disorders is frequent; it can be present in the nervous system or in other systems of the body, and it contributes for the life quality of these patients being less affected(AU)

Oftalmoplejía externa y visceromegalia como alerta de enfermedad de Gaucher en pacientes con trastornos del neurodesarrollo / External ophthalmoplegia and visceromegaly as alert for Gaucher disease in patients suffering neurodevelopmental disorders

Objetivo: Valorar la importancia de la asociación de visceromegalia y oftalmoplejía externa de aparición temprana en la vida, en pacientes con trastornos del neurodesarrollo, para eldiagnóstico de la forma neuronopática de enfermedad de Gaucher.Caso clínico: Lactante de seis meses ingresada por presentar afectación global del neurodesarrollo, microcefalia, postura frecuente de hiperextensión de cuello y tronco (opistótonos), crisis recurrentes de cianosis, hepatomegalia, esplenomegalia y evidente limitación de la motilidad ocular extrínseca bilateral. Además, se evidenció en la paciente retraso de la osificación. La existencia de hepatoesplenomegalia y limitación dela motilidad ocular extrínseca bilateral fueron manifestaciones decisivas en el diagnóstico clínico, aunque inicialmente hubo dudas respecto a la afectación del neurodesarrollo, (retraso vs regresión). No obstante, la determinación de la mutación L444P del gen GBA1 permitió el diagnóstico definitivo.Conclusiones: La presencia de visceromegalia y oftalmoplejía externa bilateral de aparición temprana en la vida, en pacientes con trastornos del neurodesarrollo, son manifestacionesque sugieren la forma neuronopática (tipo 2) de la enfermedad de Gaucher. Estos pacientes pueden presentar manifestaciones atípicas como retraso del neurodesarrollo y afectación ósea(AU)

Objective: To assess the importance of the association of visceromegaly and early-onset external ophthalmoplegia, in patients with neurodevelopmental disorders, for the diagnosis of the neuropathic form of Gaucher disease.Clinical case report: A six-month-old infant was admitted for showing globalneurodevelopmental involvement, microcephaly, frequent posture of neck and trunk hyperextension (opisthotonos), recurrent cyanosis crises, hepatomegaly, splenomegaly, andevident limitation of bilateral extrinsic ocular motility. Furthermore, delayed ossification was evident in the patient. The existence of hepatosplenomegaly and limitation of bilateral extrinsic ocular motility were decisive manifestations in the clinical diagnosis, although initially there were doubts regarding neurodevelopmental involvement (delay vs. regression). However, the determination of L444P mutation of GBA1 gene allowed thedefinitive diagnosis.Conclusions: The presence of visceromegaly and early-onset bilateral external ophthalmoplegia, in patients with neurodevelopmental disorders, are manifestations that suggest Gaucher disease neuropathic form (type 2). These patients may have atypicalmanifestations such as neurodevelopmental delay and bone involvement(AU)

Crisis sintomáticas agudas y epilepsia en niños y adolescentes en época de COVID-19 / Acute symptomatic crisis and epilepsy in children and adolescents in times of COVID-19

Objetivo: Describir los aspectos de mayor relevancia en niños y adolescentes con crisis sintomáticas agudas o diagnóstico de epilepsia, en tiempo de pandemia de la COVID-19. Métodos: La información se obtuvo de las bases de datos PubMed/Medline, Scielo, y Clinical Key utilizando palabras clave incluidas en el Descriptor de Ciencias de la Salud en idioma inglés o español, sin límite de tiempo, y todo tipo de publicación; se seleccionaron los artículos relacionados con epilepsia, crisis epilépticas, y COVID-19. Resultados: En la literatura se justifica la ocurrencia de crisis epilépticas por varias causas en enfermos con la COVID-19 y se insiste en la conducta terapéutica y la necesidad de vigilancia de las interacciones farmacológicas entre los medicamentos indicados para la prevención de recurrencia de las crisis epilépticas y los específicos para esta nueva enfermedad. Basado en estos criterios, presentamos una propuesta para la conducta a seguir en cada situación. Consideraciones finales: Esta comprobada la posibilidad de que ocurran complicaciones neurológicas en pacientes con la COVID-19 y específicamente en las crisis epilépticas y la epilepsia. El uso de interferón y lopinavir/ritonavir, en caso de estar indicado en los protocolos de actuación, y el mantenimiento del tratamiento previo con los medicamentos para prevenir la recurrencia de crisis en los epilépticos, considerando las posibles interacciones y la vigilancia requerida en cada caso, parece ser la mejor opción en la mayoría de los niños y adolescentes con COVID-19(AU)

Objective: To describe the most outstanding aspects in children and adolescents with acute symptomatic crisis or diagnosis of epilepsy in times of the COVID-19 pandemic. Methods: The information was collected in PubMed/Medline, Scielo and Clinical Key databases using the keywords included in the Descriptor of Health Sciences in English or Spanish language, with not time limit, and looking for all kind of publications. There were selected articles related to epilepsy, epileptic seizures and COVID-19. Results: In the consulted literature, it was justified the occurrence of epileptic seizures due to different causes in patients with COVID-19 and it is highlighted the therapeutic behaviour and the need of surveillance of the pharmacologic interactions among the drugs indicated for the prevention of epileptic seizures and the specific of this new disease. Based in these precepts, we present a final proposal for the behaviour to follow in each situation. Final considerations: It is proved the possibility of neurologic complications in patients with COVID-19 and specifically in the epileptic seizures and epilepsy. The use of interferon and lopinavir/ritonavir, in case of being indicated in the action protocols, and to keep the previous treatment with the drugs to prevent the recurrence of crisis in epileptic patients considering the possible interactions and the required surveillance in each case, seems to be the best option in most of the children and adolescents with COVID-19(AU)

Altas dosis de dexametasona en niños y adolescentes con epilepsia de difícil control / High doses of dexamethasone in children and adolescents with epilepsy of difficult control

Objetivo: Describir las principales características clínicas y evolutivas de una serie de pacientes con epilepsia de difícil control, tratados con altas dosis de dexametasona intravenosa.Métodos: Se realizó un estudio descriptivo con una serie de 12 casos tratados por epilepsia de difícil control en el Servicio de Neuropediatría del Hospital Pediátrico Docente “Juan Manuel Márquez” de enero de 2010 a septiembre de 2018. Se les administró dexametasona intravenosa a altas dosis en tres días consecutivos cada mes(ciclo) y durante cinco meses, además de los fármacos antiepilépticos que tenían indicados. Se analizó la edad de inicio de la epilepsia y al diagnóstico, la edad al inicio del tratamiento, el tipo de crisis y de epilepsia, el tiempo entre el inicio de la epilepsia y el tratamiento y, además, la causa. Se utilizó el test exacto de Fisher para la determinación de la asociación entre estas dos últimas variables y la evolución clínica.Resultados: Predominaron los pacientes del sexo masculino, los que iniciaron lasmanifestaciones clínicas en el primer año de vida, aquellos que presentaron varios tipos de crisis, los que usaban politerapia y tenían una causa conocida de la epilepsia (sintomática). Luego de los cinco ciclos de tratamiento, se detectó una evolución satisfactoria (disminuyó en al menos 50 Por ciento la frecuencia de las crisis) en 8 de 12 enfermos. Solo en dos casos se presentaron reacciones adversas al tratamiento (hipertensión arterial), que no requirieron la retirada de la terapéutica.Conclusiones: Hubo predominio en los pacientes con varios tipos de crisis epilépticas y en los que la causa de la epilepsia fue reconocida (estructural). En ellos, el uso de la dexametasona intravenosa a altas dosis, añadido a otros fármacos antiepilépticos, fueuna alternativa eficaz para disminuir la frecuencia de las crisis epilépticas(AU)

Objective: To describe the main clinical and evolutionary characteristics of a series of patients with difficult control epilepsy treated with high doses of intravenous dexamethasone.Methods: A descriptive study was conducted with a series of 12 cases treated for difficult control epilepsy in the Neuropediatric Service at Juan Manuel Márquez Pediatric Teaching Hospital from January 2010 to September 2018. They receivedintravenous dexamethasone at high doses on 3 consecutive days each month (cycle) and for five months, in addition to the antiepileptic drugs they had indicated. This study analyzed the ages at epilepsy onset and at diagnosis, at the beginning of treatment, the type of seizures and epilepsy, the time between the epilepsy onset and treatment and, inaddition, the cause. The fisher exact test was used to determine the association between these last two variables and the clinical evolution.Results: Male patients predominated, those who started clinical manifestations in the first year of life, those who presented several types of seizures, those who used polytherapy and had a known cause of epilepsy (symptomatic). After five treatment cycles, a satisfactory evolution was detected. The frequency of seizures decreased by at least 50 Per cent in 8 of 12 patients. Only in two cases showed adverse reactions to the treatment (arterial hypertension), which did notrequire the withdrawal of the therapy.Conclusions: There was a predominance of patients with several types of epilepticseizures and of those that the cause of epilepsy was recognized as structural. In them, the use of intravenous dexamethasone at high doses, added to other antiepileptic drugs, was an effective alternative to reduce the frequency of epileptic seizures(AU)

Trombosis de senos venosos cerebrales en Pediatría / Cerebral venous sinus thromboses in Pediatrics

Introducción: la trombosis de los senos venosos cerebrales es un trastorno infrecuente en niños y adolescentes, que en muchas ocasiones es mal diagnosticado o se demora su reconocimiento, y por lo tanto, el inicio del tratamiento. Presentación de casos: se describen las principales características clínicas de 3 pacientes; uno, de 4 años y del sexo masculino, y 2 de 17 años cumplidos y del sexo femenino, con diagnóstico comprobado de trombosis de senos venosos. Se identificaron factores de riesgo en los 3 pacientes, y presentaron signos de focalización neurológica, manifestaciones de hipertensión intracraneal y papiledema (2 de ellos vómitos y cefaleas al inicio del cuadro clínico, y uno presentó inicialmente trastorno de la conciencia). Los 3 fueron tratados con anticoagulación como terapéutica específica y evolucionaron satisfactoriamente. Conclusiones: las trombosis venosas de los senos cerebrales son una forma de presentación poco frecuente, pero grave, de ictus en la infancia. La sospecha clínica debe ser considerada ante todo paciente con factores de riesgo conocidos, con instalación aguda de manifestaciones en que se sospecha un origen vascular, con hipertensión intracraneal y/o convulsiones(AU)

Introduction: cerebral venous sinus thromboses is an infrequent disorder in children and adolescents that in many cases is misdiagnosed or the diagnosis is belated, thus the beginning of the treatment. Cases presentation: clinical characteristics of 3 patients are described: one of 4 years old and male sex, and 2 of 17 years old and female sex, with a confirmed diagnosis of venous sinuses thrombosis. Risk factors were identified in the 3 patients, and they presented signs of neurological focalization, manifestations of intracraneal hypertension and papilledema (two of them vomiting and cephalalgia at the onset of the clinical manifestations, and one of them initially presented consciousness disorders). The 3 cases were treated with anticoagulation as specific therapy, and they evolved satisfactorily. Conclusions: cerebral venous sinuses thromboses are an uncommon but severe manifestation of ictus in childhood. Clinical suspicion most be considered with patients having known risk factors, acute manifestations related to vascular origin, intracranial hypertension and/or convulsions(AU)

Propuesta de programa de la residencia de neurología en Cuba / A proposal of residency neurology program in Cuba

Objetivo: Proponer modificaciones para estandarizar y actualizar el programa de la especialidad de neurología en Cuba.Desarrollo: Los cambios mundiales en la neurología han traído consigo la necesidad de un análisis profundo, integral y actualizado de laorganización y los contenidos del programa de la especialidad de neurología en Cuba. En las últimas dos décadas varias instituciones docentes han hecho ajustes imprescindibles, pero no uniformes, al programa al programa vigente desde el año 1979 para garantizar la adecuada formación del especialista en neurología. Este documento pretende servir de referencia con respecto a: 1) Denominación oficial de la especialidad y requisitos de la titulación; 2) Definición de la especialidad y rasgos de su evolución histórica; 3) Objetivos generales y competencias de la formación; 4) Estrategia docente, 5) Distribución y duración de los períodos de formación; 6) Contenidos específicosde formación (incluyendo los objetivos); 7) Bibliografía recomendada; 8) Lugares y recursos de formación; y 9) Sistema de evaluación. Se han revisado varios programas de residencia de otros países, los documentos nacionales al respecto, y varios artículos sobre el tema.Conclusiones: El análisis crítico por los profesores y residentes en relación a los objetivos, estrategias y contenidos incluidos en este artículo contribuirá a que el programa de residencia de neurología cumpla los estándares más exigentes y la misión de lograr la excelencia en el cuidado del paciente, la educación y la investigación(AU)

Objective: To review and formulate recommendations of cuban neurology residency curriculum for standardization and update.Development: World neurology practice changes cause a profound, integral and update analysis about organization and contents of neurology specialty program in Cuba. In last two decades some docents national units make necessary, but not uniform, adjustments to1979 year approved program with the purpose to achieve adequate formation of neurologists. This document pretends to serve as reference regarding: 1) Official specialty denomination and requisites of qualifications; 2) Specialty definition and some historiccharacteristic; 3) General objective and formation competences; 4) Docent strategy; 5) Distribution and duration of formation periods; 6)Specific formation contents (including objectives); 7) Recommended bibliography; 8) Formation places and resources; and 9) Evaluation system. A review was carried out about some residency programs of other countries, national documents, and various articles about this issue.Conclusions: Understanding and critical analysis for professors and residents about objectives, strategies, and contents included in this article may contribute to fulfill most exigent standards and mission of excellence for patients care, education and investigation(AU)

Tortícolis aguda en la práctica neuropediátrica / Acute torticollis in neuro-pediatric practice

Objetivos: Delinear un algoritmo de actuación ante un niño o adolescente con tortícolis aguda, para facilitar la asistencia médica adecuada y oportuna.Desarrollo: La atención de un niño o adolescente con tortícolis aguda, requiere que el médico considere un grupo de trastornos con diferentes pronósticos. Previamente debe poseer una estrategia diagnóstica que le permita llegar a conclusiones de una manera rápida y a la vez, correcta. Se presenta una propuesta para la asistencia de estos pacientes. Los principios se organizan de manera que en primer lugar se establezcan las características evolutivas del evento. Luego la inclusión en grupos con características comunes que permitanrealizar un acercamiento a un conjunto de enfermedades. Por último, se incluyen las sugerencias de los exámenes a indicar en caso desospecha de un trastorno en específico o incluso cuando no hay una orientación suficientemente clara de lo que ocurre.Conclusiones: El algoritmo de actuación delineado ante un niño o adolescente con tortícolis aguda puede facilitar la acción adecuada y oportuna, aunque constituye solo una orientación. Con la experiencia y los conocimientos de cada profesional, dicho algoritmo puede sermodificado ante las múltiples situaciones que pueden presentarse en un paciente pediátrico con tortícolis aguda(AU)

Objective: To delineate an algorithm of actuation designed for the attention to children and adolescents with acute torticollis and to offer them an efficient and opportune medical assistance.Development: The attention of children and adolescents with acute torticollis requires that the physician may consider a group of disorders with different outcomes. Previously he should have a strategy for diagnosis that it may let him to arrive to quick and correct conclusions.Here is presented a proposition about the assistance to patients with acute torticollis. The principles are organized and in the first line are considered evolution characteristic of events. Next, is important the inclusion of patients in groups with common characteristics that allow to carry out an approach to a cluster of illnesses. Lastly, should be included some suggestions about key investigations in occasion ofsuspicion of one specific disorder or even when there is not sufficient clear orientation of what happens.Conclusions: The delineated algorithm of actuation in children and adolescents with acute torticollis may to facilitate the correct and opportune action although this proposition only constitutes an orientation. With the professional experience and knowledge, the algorithm may be modified according different situations during the attention of one pediatric patient affected by acute torticollis(AU)

Sexualidad, fertilidad y anticoncepción en adolescentes epilépticos: estado del arte y propuestas de conducta / Sexuality, fertility and contraception in epileptic adolescents: state of the art and proposed management

Objetivos: 1) Presentar el estado actual de los conocimientos que pueden dar respuesta a muchas de las preocupaciones de los adolescentes epilépticos, familiares e incluso de profesionales de la salud relacionados con su atención. 2) Hacer recomendaciones sobre las opciones actuales de conducta y tratamiento de estos pacientes, en Cuba.Desarrollo: Algunos trastornos e incertidumbres concernientes a la sexualidad, fertilidad y la manera de evitar el embarazo en la adolescencia, sobre todo en pacientes con enfermedades crónicas y entre ellas la epilepsia, aún no tienen respuestasy soluciones definitivas aceptadas de manera unánime. En los adolescentes epilépticos hay factores con influencia conocida en la mayor frecuencia de presentación de disfunciones sexuales, infertilidad y dificultades en determinar la combinación del método anticonceptivo y la droga antiepiléptica más adecuada en aquellos sexualmente activos. Estos son: la propia epilepsia y los ataques, la medicación, la asociación con otras enfermedades del sistema nervioso, los trastornos mentales,la ansiedad, la depresión y las características sociales entre otros. Hay diferentes opciones de tratamiento en las diversas situaciones, pero se deben conocer los efectos adversos de las drogas antiepilépticas en la función sexual y reproductiva antes de ser utilizadas.Conclusiones: En los adolescentes epilépticos, en los que influyen tantos factores, es importante tener una “guía” general de conducta ante situaciones especiales, pero finalmente las decisiones deben ser individualizadas(AU)

Objectives: 1) To present the actual state of the knowledge that may answer a lot of the preoccupations of the epileptic adolescents, relatives and health professionals with dedication to their attention. 2) To recommend about different options of management and therapy of these patients, at present in Cuba.Development: Some disorders and uncertainties about the sexuality, fertility and the mode to avoid the pregnancy in the adolescence, principally in patients with chronic disorders and among them the epilepsy, do not have, the answers and/ordefinitive solutions approved by unanimity. In adolescents with epilepsy, there are some factors with a known influence of major frequency of sexual dysfunctions, infertility and difficulty in the determination of the best combination of methods of contraception and the antiepileptic drugs, in the adolescents with sexual activity. These are: the own epilepsy and the attacks, the medication, the association of diseases of the nervous system, the mental disorders, the anxiety, depression, the social characteristics and others. There are different options of therapy in the unlike situations, but should be known, the adverse effects of the antiepileptic drugs in the sexual function and the reproduction before their utilization.Conclusions: In adolescents with epilepsy, with the influence of many factors, is very important to have a general mode of management in special situations, but the decisions at the end should be personalized(AU)

Sospecha de enfermedad neuromuscular en el niño asintomàtico con aumento de la transaminasa glutámico-pirúvica o la creatina-fosfocinasa / Suspicion of neuromuscular disease in asymptomatic children with increase of glutamic-pyruvic transaminase or creatinine phosphokinase

El aumento prolongado de la transaminasa glutámico-pirúvica, sin causa demostrada de afectación hepática, o la elevación de los niveles de la creatina-cinasa en niños con pocos síntomas de trastorno neuromuscular o sin ellos, es motivo poco frecuente de consulta en neuropediatría. Se presenta un resumen de lo reportado al respecto en la literatura médica, y se incluyen comentarios al respecto y la propuesta de un algoritmo para el diagnóstico.

A lengthy increase of glutamic-pyruvic transaminase, without a proved cause, or rise of creatinine phosphokinase levels in children with a few symptoms of neuromuscular disorder or without them, is an infrequent reason of consultation in Neuropediatrics service. Authors present a summary of features reported in this respect in medical literature, and are included comments, as well as proposal of a algorithm for diagnosis.

Sospecha de enfermedad neuromuscular en el niño asintomàtico con aumento de la transaminasa glutámico-pirúvica o la creatina-fosfocinasa / Suspicion of neuromuscular disease in asymptomatic children with increase of glutamic-pyruvic transaminase or creatinine phosphokinase

El aumento prolongado de la transaminasa glutámico-pirúvica, sin causa demostrada de afectación hepática, o la elevación de los niveles de la creatina-cinasa en niños con pocos síntomas de trastorno neuromuscular o sin ellos, es motivo poco frecuente de consulta en neuropediatría. Se presenta un resumen de lo reportado al respecto en la literatura médica, y se incluyen comentarios al respecto y la propuesta de un algoritmo para el diagnóstico(AU)

A lengthy increase of glutamic-pyruvic transaminase, without a proved cause, or rise of creatinine phosphokinase levels in children with a few symptoms of neuromuscular disorder or without them, is an infrequent reason of consultation in Neuropediatrics service. Authors present a summary of features reported in this respect in medical literature, and are included comments, as well as proposal of a algorithm for diagnosis(AU)